Sklerodermia je vzácne, no o to závažnejšie autoimunitné ochorenie, ktoré môže výrazne ovplyvniť kvalitu života. Najčastejšie sa prejavuje zmenami na koži – stvrdnutím, napnutím a zníženou pružnosťou, no v niektorých prípadoch postihuje aj cievy, kĺby či vnútorné orgány. V článku sa pozrieme na to, ako sa sklerodermia prejavuje, čo ju spôsobuje a aké sú možnosti zvládania tohto chronického ochorenia.
Čo je sklerodermia?
Sklerodermia je chronické autoimunitné ochorenie, ktoré ovplyvňuje spojivové tkanivo – teda akési „lepidlo“ nášho tela. Najčastejšie sa prejavuje stvrdnutím, zhrubnutím a napnutím kože, no v závažnejších prípadoch môže zasiahnuť aj vnútorné orgány.
Vzniká v dôsledku toho, že imunitný systém nesprávne útočí na vlastné tkanivá, čím sa spúšťa nadmerná tvorba kolagénu. To vedie k strate pružnosti a funkčnosti postihnutých častí tela. Ochorenie postihuje častejšie ženy než mužov, obvykle medzi 30. a 50. rokom života.
Napriek tomu, že sklerodermia patrí medzi zriedkavejšie diagnózy, jej dopad na kvalitu života môže byť výrazný. Priebeh ochorenia je veľmi individuálny – zatiaľ čo niektorí majú len mierne kožné zmeny, u iných môže choroba postúpiť až k závažnému poškodeniu orgánov.
Typy sklerodermie
Sklerodermia sa rozdeľuje do dvoch hlavných skupín podľa rozsahu postihnutia.
1. Lokalizovaná sklerodermia (morfea, lineárna forma) – postihuje len kožu a podkožné tkanivo, bez zásahu vnútorných orgánov
2. Systémová skleróza – delí sa na:
limitovanú formu (CREST syndróm) – pomalý priebeh, dlhodobo lokalizované postihnutie kože, neskôr prípadné poškodenie pľúc a tráviaceho systému,
difúznu formu – rýchlejší nástup, rozsiahle kožné zmeny a vysoké riziko postihnutia vnútorných orgánov.
Príčiny a rizikové faktory sklerodermie
Presná príčina sklerodermie zatiaľ nie je známa, no odborníci sa zhodujú, že v jej rozvoji hrá úlohu kombinácia genetických predispozícií, vplyvu imunitného systému a faktorov z vonkajšieho prostredia.
U niektorých pacientov sa spustí po vírusovej infekcii, u iných môže byť spojená s vystavením chemikáliám. Základným znakom ochorenia je nadmerná produkcia kolagénu, ktorá vedie k tuhnutiu tkanív a ich zjazveniu.
Medzi najčastejšie rizikové faktory patria:
genetická predispozícia a výskyt autoimunitných ochorení v rodine,
ženské pohlavie (ženy sú postihnuté niekoľkonásobne častejšie ako muži),
vek medzi 30 a 50 rokov,
vystavenie organickým rozpúšťadlám, vinylchloridu alebo silikónu,
chronické vírusové infekcie (napr. cytomegalovírus),
iné autoimunitné ochorenia (napr. lupus, reumatoidná artritída).
Príznaky sklerodermie
Príznaky sklerodermie sú veľmi rôznorodé a ich závažnosť závisí od typu ochorenia aj rozsahu postihnutia orgánov. U niektorých pacientov ostáva priebeh mierny a obmedzený len na kožné zmeny, u iných môže choroba zasiahnuť aj vnútorné orgány s vážnymi dôsledkami. Sklerodermia často prebieha chronicky a jej príznaky sa vyvíjajú postupne.
Zmeny na koži
Jedným z najtypickejších znakov je stvrdnutie a napnutie kože, najmä na prstoch rúk, zápästiach, predlaktiach, tvári či krku. Koža môže nadobudnúť voskovitý lesk, byť menej pohyblivá a náchylná na tvorbu prasklín. Postupne dochádza k strate mimiky, k stenčeniu pier a obmedzeniu hybnosti kĺbov. Mnohí pacienti pociťujú aj svrbenie, suchosť alebo zvýšenú citlivosť kože na chlad.
Postihnutie ciev
U väčšiny pacientov sa vyskytuje Raynaudov fenomén – záchvatovité zúženie ciev na prstoch rúk (menej často nôh), ktoré spôsobuje ich zblednutie, bolestivosť a precitlivenosť na chlad.
Postupom času môže dôjsť k poškodeniu drobných cievok a tvorbe bolestivých vredov na končekoch prstov. Niektorí pacienti môžu trpieť aj poruchami prekrvenia vnútorných orgánov, čo zvyšuje riziko ich poškodenia.
Kĺbové a svalové príznaky
Sklerodermia môže spôsobovať bolesti svalov, zápaly šliach aj stuhnutosť a obmedzenie pohyblivosti kĺbov. Pacienti často pociťujú rannú stuhnutosť, bolesť pri pohybe alebo svalovú slabosť, najmä v rukách a nohách. Chronický zápal môže viesť k deformáciám kĺbov a obmedzeniu každodenných aktivít.
Postihnutie orgánov a ďalšie príznaky
Pri systémovej forme sklerodermie môžu byť postihnuté:
- pľúca (znížená kapacita, fibróza),
- srdce (arytmie, zlyhávanie),
- tráviaci trakt (reflux, problémy s prehĺtaním, zápcha či hnačka)
- alebo obličky (hypertenzia, renálny krízový syndróm).
Pacienti môžu zároveň pociťovať chronickú únavu, chudnutie, bolesti hlavy či zmeny na nechtoch. Ochorenie má individuálny priebeh a v niektorých prípadoch vedie k trvalému poškodeniu postihnutých orgánov.
Diagnostika sklerodermie
Diagnostika sklerodermie nie je vždy jednoduchá, keďže ochorenie má rôznorodý priebeh a môže napodobňovať iné autoimunitné poruchy. Základom je dôkladná anamnéza a fyzikálne vyšetrenie, pri ktorom si lekár všíma najmä kožné zmeny, Raynaudov fenomén a ďalšie typické príznaky.
Diagnózu potvrdzujú krvné testy zamerané na autoprotilátky (napr. ANA, anti-Scl-70, anti-centromérové protilátky), ako aj zobrazovacie vyšetrenia (röntgen, CT pľúc) a funkčné testy (spirometria, echokardiografia). V prípade podozrenia na postihnutie tráviaceho traktu či obličiek sa vykonávajú ďalšie špecializované vyšetrenia.
Depositphotos
Možnosti liečby sklerodermie
Sklerodermia zatiaľ nemá kauzálnu liečbu, no existuje viacero spôsobov, ako zvládať jej príznaky a spomaliť progresiu ochorenia. Terapia je vždy individuálna a zameraná na konkrétne postihnuté orgány a symptómy. Cieľom je zmierniť zápal, potlačiť autoimunitnú reakciu a zlepšiť kvalitu života pacienta.
Medzi využívané liečebné postupy patria:
imunosupresíva – na spomalenie imunitnej reakcie (napr. metotrexát, cyklofosfamid),
kortikosteroidy – na zníženie zápalu,
vazodilatanciá – na zlepšenie prekrvenia (napr. blokátory kalciového kanála pri Raynaudovom fenoméne),
antifibrotické lieky – v prípade pľúcnej fibrózy,
fyzioterapia a rehabilitácia – na zachovanie pohyblivosti kĺbov a svalovej sily,
podporná symptomatická liečba – podľa postihnutého orgánu (napr. liečba refluxu, respiračná podpora).
Život so sklerodermiou
Život so sklerodermiou si vyžaduje prispôsobenie bežných návykov, ale aj psychickú odolnosť. Pravidelné kontroly, spolupráca so špecialistami a dodržiavanie liečebného plánu pomáhajú zmierniť priebeh choroby a predchádzať komplikáciám.
Veľký význam má aj aktívna účasť pacienta na starostlivosti o svoje zdravie – vrátane pohybovej aktivity, zdravého stravovania, zvládania stresu a podpory duševného zdravia. Mnohým pacientom pomáhajú aj podporné skupiny alebo psychoterapia.
Prognóza a kvalita života
Prognóza sklerodermie závisí od typu a rozsahu postihnutia orgánov – lokalizovaná forma má vo všeobecnosti priaznivejší priebeh ako systémová. Kvalitu života ovplyvňuje aj včasná diagnostika, správna liečba a miera spolupráce pacienta s lekárom. Hoci ide o chronické ochorenie, mnohí pacienti dokážu žiť plnohodnotný život s adekvátnou podporou a liečbou.
FAQ – najčastejšie otázky o sklerodermii
Čo spôsobuje sklerodermiu?
Ochorenie vzniká ako dôsledok nadmernej tvorby kolagénu pri poruche imunitného systému. Presná príčina nie je známa.
Dá sa sklerodermia úplne vyliečiť?
Zatiaľ nie. Liečba je zameraná na zmiernenie symptómov a spomalenie progresie ochorenia.
Je sklerodermia dedičná?
Genetická predispozícia môže hrať úlohu, no ochorenie nie je priamo dedičné.
Ovplyvňuje sklerodermia dĺžku života?
Pri lokalizovanej forme zvyčajne nie. Pri systémovej závisí od postihnutia orgánov a včasnosti liečby.
Hoci sklerodermia patrí medzi menej známe autoimunitné ochorenia, jej dopad na každodenný život môže byť zásadný. Dobrou správou je, že pokroky v medicíne prinášajú nové možnosti liečby aj podpory pacientov, ktorí sa s ňou učia žiť.
Kľúčom je včasná diagnostika, multidisciplinárny prístup a aktívna spolupráca pacienta s lekármi. Vďaka správnej starostlivosti môžu mnohí ľudia so sklerodermiou žiť plnohodnotný život.
Zdroj úvodnej fotky: Depositphotos
