Naše telo funguje ako dokonale prepojený systém, v ktorom aj drobná nerovnováha môže spustiť reťazec zmien. Hormóny zohrávajú v tomto súbore chemických reakcií kľúčovú úlohu – keď ich je priveľa alebo primálo, telo na to reaguje rôznymi spôsobmi, často nenápadne, no vytrvalo.
Jedným z ochorení, ktoré vzniká v dôsledku nadbytku stresového hormónu kortizolu, je Cushingov syndróm. V článku sa pozrieme na to, čo ho spôsobuje, ako sa prejavuje, koho najčastejšie postihuje, aké riziká prináša jeho neliečenie a tiež aké sú možnosti liečby a prognózy.
Čo je Cushingov syndróm?
Cushingov syndróm je endokrinné ochorenie spôsobené dlhodobým nadbytkom hormónu kortizolu v tele. Kortizol, známy aj ako „stresový hormón“, zohráva dôležitú úlohu v regulácii krvného tlaku, metabolizmu, imunity a reakcií na stres. Pri Cushingovom syndróme však jeho prebytok vedie k rôznym telesným a psychickým zmenám. Názov nesie po americkom neurochirurgovi Harvey Williams Cushingovi, ktorý tento stav podrobne opísal začiatkom 20. storočia.
Rozlíšenie medzi Cushingovým syndrómom a Cushingovou chorobou
Hoci sa pojmy často zamieňajú, Cushingov syndróm je všeobecné označenie pre akýkoľvek stav, pri ktorom dochádza k nadmernej produkcii kortizolu – či už z vlastných nadobličiek, pri užívaní kortikosteroidov, alebo v dôsledku nádorov.
Cushingova choroba je konkrétny typ Cushingovho syndrómu, pri ktorom dochádza k zvýšenej produkcii kortizolu v dôsledku nádoru hypofýzy, ktorý nadmerne vylučuje ACTH (adrenokortikotropný hormón). Tento hormón následne stimuluje nadobličky, aby produkovali viac kortizolu.
Príčiny Cushingovho syndrómu
Cushingov syndróm vzniká v dôsledku nadmerného množstva kortizolu v organizme. Tento stav môže byť spôsobený vnútornými poruchami v tele alebo vonkajším prísunom kortikosteroidov. Dôležité je odhaliť, čo konkrétne nadprodukciu kortizolu spôsobuje, pretože od toho sa odvíja aj spôsob liečby.
- Dlhodobé užívanie kortikosteroidov: Najčastejšia príčina tzv. iatrogénneho Cushingovho syndrómu. Ide o lieky ako prednison či dexametazón, používané pri liečbe autoimunitných ochorení, astmy či reumatizmu.
- Nádor hypofýzy (Cushingova choroba): Nezhubný nádor hypofýzy produkuje nadmerné množstvo ACTH, čo vedie k stimulácii nadobličiek a zvýšenej produkcii kortizolu.
- Nádor nadobličiek: Benígny alebo malígny nádor jednej alebo oboch nadobličiek môže priamo produkovať kortizol bez potreby signálu z hypofýzy.
- Ektopická produkcia ACTH: Niektoré nádory mimo hypofýzy (napr. pľúcne nádory) môžu produkovať ACTH, čo opäť stimuluje nadobličky k nadmernej tvorbe kortizolu.
Koho najčastejšie trápi Cushingov syndróm?
Toto ochorenie je síce pomerne zriedkavé, no častejšie postihuje ženy vo veku 20 až 50 rokov. U žien sa častejšie vyskytujú hormonálne formy ochorenia, zatiaľ čo u mužov býva častejšie diagnostikovaný syndróm spôsobený vonkajšími faktormi, napríklad liekmi.
Riziko vzniku zvyšuje dlhodobá liečba kortikoidmi, ako aj niektoré genetické predispozície. U detí je výskyt veľmi zriedkavý, ale aj v ich prípade môže ísť o dôsledok nádorového ochorenia alebo poruchy nadobličiek.
Cushingov syndróm u detí a starších ľudí
Aj keď sa Cushingov syndróm najčastejšie vyskytuje u dospelých žien, nevyhýba sa ani iným vekovým skupinám. U detí môže byť jeho príčinou nádor nadobličiek alebo vrodené hormonálne poruchy a typickými prejavmi býva oneskorený rast, obezita v oblasti trupu a predčasná puberta.
U starších ľudí sú príznaky často menej nápadné a môžu sa zamieňať so starnutím či inými ochoreniami – najmä úbytok svalov, osteoporóza, zvýšený tlak a depresívne nálady. Práve preto je dôležité venovať pozornosť aj zdanlivo „bežným“ príznakom v týchto vekových skupinách.
Depositphotos
Príznaky Cushingovho syndrómu
Cushingov syndróm sa vyvíja pomaly, no jeho prejavy bývajú nápadné a zasahujú viacero systémov v tele. Pacienti si často všimnú fyzické zmeny, ktoré si nevedia vysvetliť, prípadne sa objavia zdravotné ťažkosti, ktoré sa spájajú s inými ochoreniami. Príznaky sa však zvyčajne objavujú v kombinácii a práve táto súhra môže viesť k podozreniu na hormonálnu poruchu.
Typické telesné zmeny
Jedným z najvýraznejších znakov je redistribúcia telesného tuku – tuk sa ukladá v oblasti tváre (tzv. mesiacovitá tvár), šije a trupu, pričom končatiny zostávajú štíhle. Častý je aj vznik tzv. "byvolieho hrbu" – ukladanie tuku v oblasti záhlavia. Pacienti môžu pribrať, aj keď nezmenili stravovanie, čo vyvoláva zneistenie a frustráciu.
Kožné a svalové prejavy
Koža býva nápadne tenká, suchá a ľahko sa tvorí modrina, aj pri miernom údere. Na bruchu, stehnách, prsiach či bokoch sa objavujú široké, fialovočervené strie, ktoré sú výraznejšie než bežné strie z priberania. Svaly, najmä na nohách, môžu ochabovať, čo sa prejavuje slabosťou a problémami pri vstávaní či chôdzi do schodov.
Metabolické a hormonálne prejavy
Zvýšená hladina kortizolu vedie k poruchám metabolizmu sacharidov, tukov a bielkovín – častým dôsledkom je vznik inzulínovej rezistencie až diabetu 2. typu. Vzrastá aj krvný tlak, zhoršuje sa hladina lipidov v krvi a dochádza k strate kostnej hmoty, čo zvyšuje riziko osteoporózy. U žien sú typické poruchy menštruačného cyklu, u mužov znížené libido či problémy s potenciou.
Psychické príznaky
Okrem telesných zmien sa často objavujú aj zmeny nálad, úzkosť, podráždenosť či depresia. Niektorí pacienti popisujú stavy silného napätia alebo dokonca výbuchy hnevu bez zjavnej príčiny. Dlhodobý nadbytok kortizolu negatívne ovplyvňuje kognitívne funkcie – môže sa zhoršiť pamäť, schopnosť sústrediť sa či zvládať stres.
Komplikácie a riziká neliečeného Cushingovho syndrómu
Ak sa Cushingov syndróm nelieči, jeho dôsledky môžu vážne ohroziť zdravie aj život pacienta. Nadbytok kortizolu dlhodobo zaťažuje srdcovo-cievny, kostný, imunitný aj psychický systém. Niektoré komplikácie sa môžu rozvíjať nenápadne, no ich následky bývajú vážne a nezvratné. Najčastejšie komplikácie zahŕňajú:
- vysoký krvný tlak a kardiovaskulárne ochorenia (infarkt, mŕtvica),
- cukrovku 2. typu a inzulínovú rezistenciu,
- osteoporózu a časté zlomeniny kostí,
- psychické poruchy – depresia, úzkostné stavy, zhoršenie pamäti,
- zvýšené riziko infekcií kvôli oslabenej imunite,
- poruchy plodnosti a hormonálna nerovnováhu,
- zhoršenie kvality života a neschopnosť zvládať bežné denné činnosti.
Diagnostika Cushingovho syndrómu
Diagnostika Cushingovho syndrómu býva náročná, pretože jeho príznaky môžu napodobňovať iné ochorenia, ako je obezita, depresia či metabolický syndróm. Lekári zvyčajne začínajú podrobnou anamnézou, fyzikálnym vyšetrením a sériou testov, ktoré zisťujú hladinu kortizolu v rôznych častiach dňa.
Bežne sa používajú nočné slinné testy, 24-hodinový zber moču alebo tzv. dexametazónový supresný test, ktorý overuje schopnosť tela regulovať tvorbu kortizolu. Po potvrdení nadbytku kortizolu sa hľadá jeho presný zdroj – či ide o nádor hypofýzy, nadobličiek alebo o tzv. ektopickú produkciu ACTH.
Na tento účel sa používajú zobrazovacie vyšetrenia ako CT alebo MRI mozgu a brucha. V niektorých prípadoch môže byť potrebné aj špecializované endokrinologické vyšetrenie alebo odber krvi z žíl vedúcich z hypofýzy.
Depositphotos
Liečba Cushingovho syndrómu
Liečba sa vždy odvíja od príčiny ochorenia – cieľom je znížiť hladinu kortizolu v tele na fyziologické hodnoty a odstrániť zdroj jeho nadmernej tvorby. V závislosti od príčiny existuje niekoľko overených prístupov:
Chirurgický zákrok – najčastejšia voľba pri nádore hypofýzy alebo nadobličiek; ak sa nádor odstráni úplne, šanca na vyliečenie je vysoká.
Farmakologická liečba – podávanie liekov, ktoré tlmia tvorbu kortizolu (napr. ketokonazol, metyrapon), sa využíva najmä v prípadoch, keď operácia nie je možná alebo ako príprava na zákrok.
Rádioterapia – ožarovanie hypofýzy pri Cushingovej chorobe, najmä ak nádor nemožno kompletne odstrániť.
Postupné vysadzovanie kortikosteroidov – ak bol syndróm spôsobený ich dlhodobým užívaním, je nutné ich znižovať pod lekárskym dohľadom, aby nedošlo k náhlej hormonálnej kríze.
Prognóza a život s Cushingovým syndrómom
Prognóza pri Cushingovom syndróme závisí najmä od príčiny, včasnosti diagnostiky a úspešnosti liečby. Pri skorom záchyte a správne zvolenom terapeutickom postupe má väčšina pacientov dobrú šancu na zlepšenie stavu alebo úplné uzdravenie. U pacientov, ktorým sa podarí odstrániť nádor, sa hladiny kortizolu často normalizujú, hoci telo môže potrebovať určitý čas na zotavenie. Niekedy je potrebná dočasná hormonálna substitúcia, kým sa obnoví prirodzená činnosť nadobličiek.
Aj po úspešnej liečbe však môže trvať niekoľko mesiacov až rokov, kým sa upravia všetky príznaky a komplikácie. Niektoré následky, ako je osteoporóza alebo psychické problémy, si môžu vyžadovať dlhodobú starostlivosť. Veľký význam má aj celkový životný štýl pacienta – zdravá strava, pohyb, dostatok spánku a psychická pohoda prispievajú k udržaniu rovnováhy. Pravidelné kontroly u endokrinológa sú nevyhnutné na včasné zachytenie možných recidív či komplikácií.
Hormóny pod kontrolou – kľúč k zdraviu
Cushingov syndróm je síce zriedkavé, no vážne ochorenie, ktoré si vyžaduje pozornosť, trpezlivosť a správnu lekársku starostlivosť. Ak spozorujete neobvyklé zmeny na tele, výkyvy nálad či zdravotné problémy, ktoré sa ťažko vysvetľujú, nepodceňujte ich.
Včasná diagnostika a liečba môžu priniesť výrazné zlepšenie a návrat k plnohodnotnému životu. Starostlivosť o hormonálnu rovnováhu je investíciou do zdravia – preto sa oplatí poznať signály, ktoré telo vysiela, a reagovať na ne skôr, než sa z nenápadných prejavov stane veľký problém.
Zdroj úvodnej fotky: Depositphotos
