Obličky zohrávajú v organizme kľúčovú úlohu – filtrujú krv, regulujú tekutiny a pomáhajú udržiavať vnútornú rovnováhu tela. Rovnako ako každý iný orgán však môžu byť postihnuté rôznymi ochoreniami, vrátane nádorov, ktoré narušujú ich správne fungovanie. Jedným z takýchto ochorení je nefroblastóm, známy aj ako Wilmsov tumor. Zistite o ňom viac v nasledujúcom článku, vrátane príčiny vzniku, príznakov, komplikácií i metód diagnostiky a liečby.
Čo je nefroblastóm?
Nefroblastóm, známy aj ako Wilmsov nádor, je zhubný nádor obličky, ktorý sa najčastejšie vyskytuje u malých detí vo veku od 2 do 5 rokov. Ide o ochorenie, pri ktorom sa nezrelé bunky vo vyvíjajúcej sa obličke začnú nekontrolovane deliť a vytvárajú nádorovú masu. Napriek tomu, že ide o onkologické ochorenie, väčšina detí má pri včasnej diagnostike veľmi dobrú prognózu.
Nádor sa zvyčajne nachádza iba v jednej obličke, no v menšom percente prípadov sa môže objaviť na oboch stranách. Ochorenie rastie postupne a spočiatku môže prebiehať bez výrazných príznakov, čo je dôvod, prečo si rodičia často všimnú až zväčšené bruško alebo neobvyklé napätie v brušnej oblasti. Úspech liečby výrazne zvyšuje skoré zachytenie ochorenia a multidisciplinárna starostlivosť.
Rozdiel medzi nefroblastómom a inými nádormi obličiek
Nefroblastóm je typický pre detský vek a vzniká z nezrelých buniek obličkového tkaniva, ktoré sa ešte počas vývoja nevyvinuli do svojej konečnej podoby. Iné nádory obličiek, ako napríklad renálny karcinóm, sa naopak vyskytujú prevažne u dospelých a majú odlišný biologický pôvod aj správanie. Práve detský pôvod nefroblastómu vysvetľuje, prečo má na rozdiel od nádorov dospelých často lepšiu odpoveď na liečbu chemoterapiou a kombinovanou terapiou.
Rozdiely sú aj v rýchlosti rastu, rozsahu šírenia a typických príznakoch. Kým nádory u dospelých môžu rýchlo metastázovať a spôsobovať ťažkosti s močením či krv v moči, nefroblastóm sa často prejaví skôr ako bezbolestná masa v brušku alebo zväčšenie brucha. Správne odlíšenie týchto nádorov je kľúčové, pretože detské nádory obličiek vyžadujú inú diagnostiku aj liečebný prístup než nádory v dospelosti.
Príčiny nefroblastómu
Presná príčina nefroblastómu nie je úplne známa, no predpokladá sa, že vzniká v dôsledku poruchy vývoja obličkového tkaniva v ranom detstve ešte pred narodením. Niektoré bunky, ktoré sa mali počas vývoja premeniť na zrelé obličkové štruktúry, zostanú nezrelé a môžu sa neskôr začať nekontrolovane deliť. Výskum tiež ukazuje súvis s genetickými odchýlkami a niektorými vrodenými syndrómami, ktoré zvyšujú riziko, že sa u dieťaťa nádor vyvinie.
Rizikové faktory pre Wilmsov nádor:
vrodené syndrómy ako Beckwith-Wiedemannov syndróm či WAGR syndróm,
vrodené chyby obličiek alebo močových ciest,
rodinný výskyt nefroblastómu (genetická predispozícia),
niektoré vývojové poruchy, napríklad hemihypertrofia,
prítomnosť špecifických genetických mutácií identifikovaných v štúdiách,
nízka pôrodná hmotnosť alebo komplikácie v ranom vývine.
Koho nefroblastómy postihujú najčastejšie?
Nefroblastóm sa najčastejšie vyskytuje u detí vo veku od 2 do 5 rokov, pričom ide o najčastejší nádor obličky v detskom období. Ochorenie sa takmer vôbec nevyskytuje u dospelých a len zriedka u dojčiat. Mierne vyšší výskyt sa pozoruje u dievčat, no rozdiel nie je zásadný. Hoci väčšina prípadov vzniká u detí bez genetickej záťaže, riziko je vyššie u tých, ktoré majú spomínané syndrómy alebo vrodené vývojové poruchy.
Príznaky nefroblastómu
Nefroblastóm sa u mnohých detí prejavuje pomaly a spočiatku bez výrazných ťažkostí, čo môže oddialiť jeho odhalenie. Najčastejšie si rodičia všimnú zväčšené alebo napäté bruško, prípadne bezbolestnú hrčku v brušnej oblasti.
Nádor môže spôsobiť aj celkové príznaky, ako je únava, nechutenstvo či bledosť, ktoré vyplývajú z toho, že organizmus reaguje na prítomnosť nádoru. U niektorých detí sa objavia aj zmeny pri močení alebo bolesti brucha, najmä ak nádor tlačí na okolité štruktúry.
Medzi typické príznaky patria:
bezbolestná masa alebo hrčka v brušnej oblasti,
zväčšené alebo asymetrické brucho,
bolesti brucha alebo tlak v brušku,
nechutenstvo a úbytok hmotnosti,
únava, bledosť, slabosť,
horúčka bez jasnej príčiny,
krv v moči,
vysoký krvný tlak spôsobený tlakom na obličku.
Možné komplikácie a dlhodobé následky
Komplikácie nefroblastómu závisia od štádia ochorenia, rýchlosti diagnostiky a zvolenej liečby. Pri väčších nádoroch môže dôjsť k poškodeniu obličkového tkaniva, tlaku na okolité orgány či zvýšeniu krvného tlaku. Počas liečby sa môžu objaviť vedľajšie účinky chemoterapie alebo chirurgického zákroku, ktoré si vyžadujú dlhodobé sledovanie. Aj po úspešnom vyliečení je dôležité pravidelné kontrolovanie funkcie obličiek, pretože niektoré deti môžu mať v budúcnosti citlivejšiu obličkovú činnosť.
Možné komplikácie zahŕňajú:
poškodenie obličkového tkaniva alebo zníženie funkcie obličky,
riziko zlyhania obličky pri obojstrannom postihnutí,
vysoký krvný tlak,
vedľajšie účinky chemoterapie (nevoľnosť, oslabenie imunity, únava),
riziko návratu nádoru, najmä pri pokročilejších štádiách,
dlhodobé sledovanie kvôli možným neskorým následkom liečby.
Diagnostika nefroblastómu
Diagnostika nefroblastómu sa zvyčajne začína pri fyzikálnom vyšetrení, keď lekár nahmatá neobvyklú masu v brušnej oblasti. Nasleduje ultrazvuk brucha, ktorý je najrýchlejším a najcitlivejším spôsobom na zistenie nádoru v obličke. Ultrazvuk dokáže odhaliť veľkosť, polohu aj základný charakter útvaru. Na podrobnejšie posúdenie sa využíva CT alebo magnetická rezonancia, ktoré pomáhajú určiť rozsah nádoru a jeho vzťah k okoliu.
Súčasťou diagnostiky sú aj krvné a močové testy, ktoré lekárovi poskytujú informácie o funkcii obličiek, prítomnosti krvi v moči či celkovom stave organizmu. Dôležitou súčasťou je staging — teda určenie štádia ochorenia, podľa ktorého sa naplánuje najvhodnejšia liečba. V niektorých prípadoch sa vykonáva aj biopsia, no pri typickom náleze sa často pristupuje rovno k chirurgickému odstráneniu nádoru.
Depositphotos
Liečba nefroblastómu
Liečba nefroblastómu je veľmi účinná a vo väčšine prípadov zahŕňa kombináciu chirurgického zákroku a chemoterapie. Chirurgia spočíva v odstránení nádoru spolu s celou postihnutou obličkou, pričom druhá oblička preberie jej funkciu. Chemoterapia sa používa na zmenšenie nádoru pred operáciou alebo na zniženie rizika návratu ochorenia po operácii. Dávky aj dĺžka liečby sa prispôsobujú štádiu ochorenia a celkovému zdravotnému stavu dieťaťa.
V niektorých prípadoch, najmä pri pokročilých nádoroch alebo pri obojstrannom postihnutí, sa kombinuje aj rádioterapia. Deti s nefroblastómom sú liečené v špecializovaných centrách, kde pracuje multidisciplinárny tím onkológov, chirurgov a ďalších odborníkov. Vďaka moderným postupom je prognóza u väčšiny pacientov veľmi priaznivá a dlhodobé prežívanie dosahuje vysoké percento.
Starostlivosť o dieťa počas liečby
Liečba nefroblastómu si vyžaduje citlivý prístup k dieťaťu aj rodine. Dôležitá je podpora imunity prostredníctvom vhodnej stravy, dostatočnej hydratácie a ochrany pred infekciami, keďže chemoterapia môže dočasne oslabiť obranyschopnosť organizmu. Rodičia by mali sledovať zmeny v správaní, únavu, nechutenstvo či prípadné vedľajšie účinky a včas ich konzultovať s lekárskym tímom.
Rovnako dôležitá je psychická podpora, pretože liečba môže byť stresujúca pre dieťa aj jeho blízkych. Pomáha otvorená komunikácia, hravé vysvetlenie liečebných postupov primerané veku, využitie detských psychológov či terapeutov a vytvorenie bezpečného domáceho prostredia. Pravidelné kontroly po liečbe umožňujú sledovať funkciu obličiek a včas zachytiť prípadné neskoré následky.
Prognózy a život po liečbe nefroblastómu
Väčšina detí s nefroblastómom má veľmi dobrú prognózu, najmä ak je ochorenie zachytené včas a liečba prebehne podľa odporúčaní odborného tímu. Miera dlhodobého prežívania patrí k najvyšším spomedzi detských nádorov a deti sa po ukončení terapie často vracajú k bežným aktivitám, školskému režimu aj pohybu. Dôležité je pravidelné sledovanie v onkologickej ambulancii, aby sa včas zachytili možné neskoré následky liečby alebo zmeny vo funkcii obličiek.
Život po liečbe môže zahŕňať mierne obmedzenia, najmä ak bola odstránená jedna oblička, no väčšina detí dokáže fungovať plnohodnotne bez výraznejších obmedzení. Rodičia by mali dbať na zdravý životný štýl dieťaťa, dostatočný pitný režim a primeranú fyzickú aktivitu.
Zdroj úvodnej fotky: Depositphotos
